Порог сердца у новорожденного

Порок сердца у новорожденных: причины, виды, симптомы

Автор Татьяна Рудакова July 31, 2013

Если дети имеют врожденные пороки сердца, значит, они родились с проблемой в сердечной структуре. Некоторые дефекты просты и проходят без лечения, например, маленькое отверстие между сердечными камерами впоследствии может закрыться само по себе. Другие повреждения являются более сложными и могут требовать проведения ряда операций.

Как работает сердце? Две правые камеры через легочные артерии поставляют венозную кровь в легкие, где происходит ее обогащение кислородом. Затем из легких артериальная кровь возвращается к левым камерам сердца через легочные вены. Оттуда через аорту она поступает ко всем другим органам. Порок сердца у новорожденных означает, что дефект в сердечной структуре возник еще при внутриутробном развитии. Сердце ребенка начинает биться только на 22 день после зачатия. В этот период оно имеет форму трубки, которая затем наклоняется и образует петлю. К 28 дню после зачатия сердце приобретает правильную форму. Как раз в этот момент и может начать развиваться порок сердца. Доподлинно неизвестно, почему так происходит, но есть предположения, что некоторые заболевания, лекарства и генетика могут играть роль.

Порок сердца у новорожденных может быть разных видов, а именно:

• Отверстия в сердце. Если между сердечными камерами есть отверстия, обогащенная и необогащенная кислородом кровь могут перемешиваться. Примеры таких повреждений: дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток.
• Затруднение кровотока. Когда сердечные клапаны и кровеносные сосуды более узкие, чем необходимо, сердцу труднее качать через них кровь. Наиболее распространенные дефекты такого вида – это легочный стеноз и аортальный стеноз.
• Аномалия кровеносных сосудов. Такой порок сердца у новорожденных связан с неправильным формированием или расположением кровеносных сосудов. В качестве примера можно привести транспозицию магистральных артерий, когда легочная артерия и аорта находятся на неправильной стороне сердца.
• Аномалия клапанов сердца. Когда клапаны не в состоянии должным образом открываться и закрываться, кровь не может течь нормально.
• Сочетание пороков. Некоторые дети могут рождаться сразу с несколькими пороками сердца.

Когда у новорожденного есть серьезный порок сердца, симптомы проявляются уже в первые несколько часов, дней или недель жизни. Признаки могут включать нездоровый цвет кожи, учащенное дыхание, отеки ног и живота. Менее серьезные дефекты могут вообще не иметь признаков и проявиться уже в старшем возрасте. Они могут включать одышку и быструю утомляемость во время физических нагрузок, отеки рук и ног. Серьезный порок сердца у новорожденных, даже если он не угрожает жизни, должен сразу подвергаться лечению, иначе есть риск появления таких осложнений, как:

• застойная сердечная недостаточность ;
• замедление развития и роста;
• склонность к инфекциям дыхательных путей, в том числе пневмонии;
• нарушение сердечного ритма;
• эмоциональные проблемы;
• цианоз, характеризующийся серовато-синим цветом кожи;
• трудности в обучении.

Похожие статьи

Врожденные пороки сердца у новорожденных детей

Нарушение анатомического строения сердца и магистральных сосудов является наиболее частым проявлением пороков развития и составляет около 22% от всех случаев. Кроме того, отмечается рост заболеваемости новорожденных в связи с ухудшением экологической обстановки, увеличением возраста и риска инфекционных заболеваний у матери. Заболевание это очень серьезное, летальность при нем достигает 40% в течение первого месяца жизни.

Порок сердца у новорожденных может быть вызван различными причинами нарушения органогенеза во внутриутробном периоде. Этот орган закладывается и развивается до десятой недели беременности, при этом четыре из них приходятся на период, когда женщина еще не знает о своем материнстве. Среди факторов, которые могут привести к развитию пороков, наибольшее значение имеют:

• Инфицирование мамы TORCH-инфекциями (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, герпес), гриппом, энтеровирусом.
• Хронические заболевания женщины. К ним относят сахарный диабет, патологию щитовидной железы, опухоли надпочечников и гипофиза.
• Вредные условия труда, приводящие к контакту с тератогенными веществами или излучением.
• Прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, гормональные и противовирусные таблетки).
• Наследственная предрасположенность. Более половины всех врожденных пороков сердца (ВПС) связано с генетическими трансформациями. При некоторых из них (открытый артериальный проток. дефект межжелудочковой перегородки) найден ген, мутация в котором обуславливает развитие патологии.
• Хронические интоксикации матери (курение, употребление алкоголя, наркотиков).

Классификация

Так как количество типов врожденных пороков сердца составляет более 10, то и классификаций существует большое количество. Наиболее простым, но в то же время информативным, является выделение трех разновидностей:

1. ВПС белого типа. При этом происходит сброс крови из артериального кровотока в венозный. Он включает в себя открытый артериальный проток, изолированные дефекты аорты, межпредсердной и межжелудочковой перегородки.
2. ВПС синего типа. Сопровождается стойким цианозом, при этом происходит вено-артериальный сброс крови. К ним относят полную транспозицию магистральных сосудов, триаду и тетраду Фалло, атрезию правого венозного устья, легочной артерии и аорты.
3. ВПС с препятствием на пути кровотока, но без артерио-венозного шунта. В этой группе находятся изменение количества створок в клапанах, коарктация, изменение расположения дуги аорты, эктопия сердца, врожденная гипертрофия, митральный и аортальный стеноз .

Проявления и признаки

Симптомы при пороках сердца у новорожденных могут значительно различаться в зависимости от конкретных структурных аномалий, при этом общим для всех является:

• недостаточное поступление кислорода (гипоксемия) и питательных веществ к тканям и органам;
• застойная сердечная недостаточность.

Снижение концентрации кислорода в артериальной крови проявляется обычно с самого рождения. При этом кожный покров малыша приобретает цианотичный оттенок, а частота дыхательных движений становится гораздо больше нормы. В связи с изменением уровня метаболизма в крови накапливаются токсичные продукты обмена, имеющие кислую реакцию. Развивается ацидоз, декомпенсация которого может привести к смерти младенца.

Кожа малыша становится синюшной, особенно в области носогубного треугольника

В основе этого явления лежит смешение артериальной и венозной крови внутри сердца, в связи с чем, в аорту поступают недостаточно насыщенные кислородом эритроциты. Тот же эффект будет и при сниженном кровотоке по легочному кругу. Сердечные причины цианоза необходимо отличать от респираторных. Для этого проводят различные тесты и исследования.

Застойная сердечная недостаточность проявляется увеличением частоты пульса, одышкой, полнокровием внутренних органов и отеками. В зависимости от выраженности симптомов, выделяют четыре степени этой патологии:

1. при первой степени состояние более-менее стабильное, показатели не превышают 120% от нормы и специфического лечения не требуется;
2. вторая степень характеризуется нарастанием симптомов, могут появляться проблемы с кормлением и дыханием новорожденного;
3. при третьей степени присоединяются неврологические проявления вследствие недостаточного кровоснабжения головного мозга, показатели более чем в 1,5 раза превышают норму;
4. четвертая степень – терминальная, при этом часто отмечается угнетение дыхание и сердечной деятельности.

Врожденные пороки сердца у детей нередко осложняются присоединение инфекционных заболеваний (эндокардит, пневмония), анемией и ишемией миокарда.

Диагностика

Для диагностики врожденных пороков наиболее информативным методом является ЭХО-кардиография. Во время нее можно оценить размеры камер, анатомические особенности строения, сократительную способность миокарда. Дополнительная допплерография позволяет получить данные о направленности потока крови, его турбулентности, степени сброса и выраженности стеноза или недостаточности клапана.

ЭХО-КГ вместе с допплерографией позволяет оценить направленность потоков крови

Порок сердца у детей иногда удается диагностировать еще внутриутробно. Обычно это является возможным при грубых аномалиях развития. В этих случаях, только что родившемуся ребенку могут провести неотложное оперативное лечение и попытаться спасти ему жизнь.

ЭКГ и рентгенография служат вспомогательными методами исследования и используются чаще для диагностики осложнений. В некоторых случаях, при сомнительных результатах УЗИ, прибегают к проведению магнитно-резонансной томографии.

Методы лечения

При пороках сердца у детей единственным методом радикального лечения является хирургическое вмешательство. При помощи медикаментозной терапии можно уменьшить симптомы заболевания. Это может быть использовано в качестве предоперационной подготовки.

Открытые операции

Операция со вскрытием грудной клетки проводится при тяжелых сочетанных пороках, когда предполагается большой объем вмешательства. Всех пациентов, которым показано лечение, можно разделить на четыре группы:

1. Больные, состояние которых позволяет выполнить операцию в плановом порядке, то есть в течение года и более.
2. Дети, которым необходимо провести вмешательство в ближайшие полгода.
3. Пациенты, нуждающиеся в лечение в течение 1-2 недель.
4. Крайне тяжелые случаи, когда требуется немедленная операция (в течение 24-48 часов), в противном случае наступает гибель ребенка.

Операции на открытом сердце должен проводить опытный кардиохирург

К сожалению, существует группа ВПС, при которых возможно выполнение только паллиативного вмешательства, то есть временно улучшающего состояние малыша. К ним относят пороки, при которых отсутствуют некоторые отделы (единственный желудочек, полное отсутствие перегородки, недоразвитие клапанов).

Миниинвазивные вмешательства

Специальный окклюдер, который закрывает дефект в перегородке, модно поставить через прокол в сосуде

Миниинвазивные вмешательства могут выполняться как подготовительный этап к открытой операции. Кроме того, этот метод подходит для коррекции дефектов межпредсердной или межжелудочковой перегородок. При помощи рентгенэндоваскулярного метода лечения можно установить специальный окклюдер, который полностью закроет дефект и предотвратит дальнейшее сообщение между полостями.

При открытом артериальном протоке можно применить технику наложения клипсы на сосуд или его склерозирования при помощи химических веществ. В последнем случае назначают индометацин сразу после рождения. Эффективность этого метода лечения достигает 80-90%.

Выжидательная тактика

Выжидательная тактика приемлема при небольших дефектах в строении. Например, открытый артериальный проток может закрыться самостоятельно в течение первых нескольких месяцев жизни. При этом обязательным условием является отсутствие клинических проявлений и ежемесячный УЗИ-контроль.

Некоторые ВПС, например, двустворчатый аортальный клапан, никак себя не проявляют, поэтому специфического лечения не требуют. Ребенок, который родился с пороком сердца такого типа, может вести совершенно нормальную жизнь и даже заниматься спортом.

Нарушение внутриутробного развития довольно часто проявляется врожденными пороками сердца. Они могут быть несовместимыми с жизнью, но в большинстве случаев возможно выполнение оперативной коррекции анатомических аномалий. Современные диагностические возможности, как правило, позволяют определить грубые нарушения структуры еще в период вынашивания. Поэтому, в случае необходимости, ребенка могут прооперировать в первые часы после рождения.

Пороки сердца у новорожденных

Врожденными пороками сердца называют аномалии строения крупных сосудов и сердца, которые формируются на 2-8 неделе беременности. По данным статистики, у одного ребенка из тысячи обнаруживается такая патология и у одного-двух из них этот диагноз может быть смертельным. Благодаря достижениям современной медицины выявление пороков сердца у новорожденных стало возможным еще на этапе перинатального развития или сразу же после рождения (в роддоме), но в некоторых случаях (у 25% детей с пороками сердца), эти патологии остаются нераспознанными из-за особенностей физиологии ребенка или сложности диагностики. В странах СНГ и Европы они присутствуют у 0,8-1% детей. Родителям крайне важно помнить об этом факте и внимательно наблюдать за состоянием ребенка: такая тактика помогает выявлять наличие порока на ранних стадиях и проводить его своевременное лечение.

В 90% случаев врожденный порок сердца у новорожденного развивается вследствие воздействия неблагоприятных факторов окружающей среды. К причинам развития данной патологии относят:

• генетический фактор;
• внутриутробную инфекцию;
• возраст родителей (мать старше 35 лет, отец – старше 50 лет);
• экологический фактор (радиация, мутагенные вещества, загрязнения почвы и воды);
• токсические воздействия (тяжелые металлы, алкоголь, кислоты и спирты, контакт с лакокрасочными материалами);
• прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, барбитураты, наркотические анальгетики, гормональные контрацептивы, препараты лития, хинин, папаверин и др.);
• заболевания матери (тяжелый токсикоз во время беременности, сахарный диабет, нарушения обмена веществ, краснуха и др.).

К группам риска по возможности развития врожденных пороков сердца относятся дети:

• с генетическими заболеваниями и синдромом Дауна;
• недоношенные;
• с другими пороками развития (т. е. с нарушениями функционирования и структуры других органов).

Классификация

Существует большое количество классификаций пороков сердца у новорожденных, и среди них различают около 100 видов. Большинство исследователей разделяют их на белые и синие:

• белые: кожа ребенка становится бледной;
• синие: кожа ребенка приобретает синюшный оттенок.

К белым порокам сердца относят:

• дефект межжелудочковой перегородки: между желудочками утрачивается часть перегородки, венозная и артериальная кровь смешиваются (наблюдается в 10-40% случаев);
• дефект межпредсердной перегородки: формируется при нарушении закрытия овального окна, в результате между предсердиями формируется «брешь» (наблюдается в 5-15% случаев);
• коарктация аорты: в области выхода аорты из левого желудочка происходит сужение ствола аорты (наблюдается в 7-16% случаев);
• стеноз устья аорты : часто сочетается с другими пороками сердца, в области клапанного кольца формируется сужение или деформация (наблюдается в 2-11% случаев, чаще у девочек);
• открытый артериальный проток: в норме закрытие аортального протока происходит через 15-20 часов после рождения, если этот процесс не наступает, то происходит сброс крови из аорты в сосуды легких (наблюдается в 6-18% случаев, чаще у мальчиков);
• стеноз легочной артерии: легочная артерия сужается (это может наблюдаться на разных ее участках) и такое нарушение гемодинамики приводит к сердечной недостаточности (наблюдается в 9-12% случаев).

К синим порокам сердца относят:

• тетрада Фалло: сопровождается сочетанием стеноза легочной артерии, смещения аорты вправо и дефекта межжелудочковой перегородки, приводит к недостаточному поступлению крови в легочную артерию из правого желудочка (наблюдается в 11-15% случаев);
• атрезия трехстворчатого клапана: сопровождается отсутствием сообщения между правым желудочком и предсердием (наблюдается в 2,5-5% случаев);
• аномальное впадение (т. е. дренаж) легочных вен: легочные вены впадают в сосуды, ведущие к правому предсердию (наблюдается в 1,5-4% случаев);
• транспозицию крупных сосудов: аорта и легочная артерия меняются местами (наблюдается в 2,5-6,2% случаев)
• общий артериальный ствол: вместо аорты и легочной артерии от сердца ответвляется только один сосудистый ствол (трункус), это приводит к смешиванию венозной и артериальной крови (наблюдается в 1,7-4% случаев);
• МАРС-синдром: проявляется пролапсом митрального клапана, ложными хордами в левом желудочке, открытым овальным окном и др.

К врожденным клапанным порока сердца относят аномалии, связанные со стенозом или недостаточностью митрального, аортального или трикуспидального клапана.

Механизм развития

В течении врожденного порока сердца у новорожденного выделяют три фазы:

• I фаза (адаптация): в организме ребенка происходит процесс адаптации и компенсации к гемодинамическим нарушениям, вызываемых пороком сердца, при тяжелых нарушениях кровообращения наблюдается значительная гиперфункция сердечной мышцы, переходящая в декомпенсацию;
• II фаза (компенсация): наступает временная компенсация, которая характеризуется улучшениями со стороны моторных функций и физического состояния ребенка;
• III фаза (терминальная): развивается при исчерпывании компенсаторных резервов миокарда и развитии дегенеративных, склеротических и дистрофических изменений в структуре сердца и паренхиматозных органов.

Во время фазы компенсации у ребенка появляется синдром капиллярно-трофической недостаточности, который постепенно приводит к развитию метаболических нарушений, а также к склеротическим, атрофическим и дистрофическим изменениям во внутренних органах.

Новорожденный ребенок, имеющий порок сердца, беспокойный и плохо набирает вес.

Основными признаками врожденного порока сердца могут быть такие симптомы:

• синюшность или бледность наружных кожных покровов (чаще в области носогубного треугольника, на пальцах и стопах), которая особенно сильно проявляется во время грудного вскармливания, плача и натуживания;
• вялость или беспокойство при прикладывании к груди;
• медленная прибавка в весе;
• частое срыгивание во время кормления грудью;
• беспричинный крик;
• приступы одышки (иногда в сочетании с синюшностью) или постоянно учащенное и затрудненное дыхание;
• беспричинная тахикардия или брадикардия;
• потливость;
• отеки конечностей;
• выбухание в области сердца.

При обнаружении таких признаков родители ребенка должны незамедлительно обратиться к врачу для обследования ребенка. При осмотре педиатр может определить сердечные шумы и рекомендовать дальнейшее лечение у кардиолога.

Диагностика

Для диагностики детей с подозрением на врожденный порок сердца применяется комплекс таких методик исследования:

При необходимости назначаются такие дополнительные методы диагностики, как зондирование сердца и ангиография .

Все новорожденные с врожденными пороками сердца подлежат обязательному наблюдению у участкового врача-педиатра и кардиолога. Ребенок на первом году жизни должен осматриваться каждые 3 месяца, а после года – раз в полгода. При тяжелых пороках сердца осмотр проводится каждый месяц.

Родителей обязательно знакомят с обязательными условиями, которые должны создаваться для таких детей:

• предпочтение естественному вскармливанию материнским или донорским молоком;
• увеличение числа кормлений на 2-3 приема с уменьшением объема питания на один прием;
• частые прогулки на свежем воздухе;
• посильные физические нагрузки;
• противопоказания для нахождения на сильном морозе или открытом солнце;
• своевременная профилактика инфекционных заболеваний;
• рациональное питание с сокращением количества выпиваемой жидкости, поваренной соли и включением в рацион продуктов, богатых калием (печеный картофель, курага, чернослив, изюм).

Для лечения ребенка с врожденным пороком сердца применяются хирургические и терапевтические методики. Как правило, лекарственные препараты применяются в качестве подготовки ребенка к операции и лечения после нее.

При тяжелых врожденных пороках сердца рекомендуется хирургическое лечение, которое, в зависимости от вида порока сердца, может выполняться по малоинвазивной методике или на открытом сердце с подключением ребенка к аппарату для искусственного кровообращения. После выполнения операции ребенок находится под наблюдением кардиолога. В некоторых случаях хирургическое лечение проводится в несколько этапов, т. е. первая операция выполняется для облегчения состояния пациента, а последующие – для окончательного устранения порока сердца.

Прогноз при своевременно проведенной операции по устранению врожденного порока сердца у новорожденных в большинстве случаев благоприятный.

Медицинская анимация на тему «Врожденные пороки сердца»

Врожденные пороки сердца у детей

Источники: http://www.syl.ru/article/83887/porok-serdtsa-u-novorojdennyih-prichinyi-vidyi-simptomyi, http://serdec.ru/bolezni/vrozhdennye-poroki-serdca-u-novorozhdennyh-detey, http://doctor-cardiologist.ru/poroki-serdca-u-novorozhdennyx