Врожденный порок сердца у новорожденных

0
322

Врожденные пороки сердца у новорожденных детей

Нарушение анатомического строения сердца и магистральных сосудов является наиболее частым проявлением пороков развития и составляет около 22% от всех случаев. Кроме того, отмечается рост заболеваемости новорожденных в связи с ухудшением экологической обстановки, увеличением возраста и риска инфекционных заболеваний у матери. Заболевание это очень серьезное, летальность при нем достигает 40% в течение первого месяца жизни.

Порок сердца у новорожденных может быть вызван различными причинами нарушения органогенеза во внутриутробном периоде. Этот орган закладывается и развивается до десятой недели беременности, при этом четыре из них приходятся на период, когда женщина еще не знает о своем материнстве. Среди факторов, которые могут привести к развитию пороков, наибольшее значение имеют:

  • Инфицирование мамы TORCH-инфекциями (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, герпес), гриппом, энтеровирусом.
  • Хронические заболевания женщины. К ним относят сахарный диабет, патологию щитовидной железы, опухоли надпочечников и гипофиза.
  • Вредные условия труда, приводящие к контакту с тератогенными веществами или излучением.
  • Прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, гормональные и противовирусные таблетки).
  • Наследственная предрасположенность. Более половины всех врожденных пороков сердца (ВПС) связано с генетическими трансформациями. При некоторых из них (открытый артериальный проток. дефект межжелудочковой перегородки) найден ген, мутация в котором обуславливает развитие патологии.
  • Хронические интоксикации матери (курение, употребление алкоголя, наркотиков).

Классификация

Так как количество типов врожденных пороков сердца составляет более 10, то и классификаций существует большое количество. Наиболее простым, но в то же время информативным, является выделение трех разновидностей:

  1. ВПС белого типа. При этом происходит сброс крови из артериального кровотока в венозный. Он включает в себя открытый артериальный проток, изолированные дефекты аорты, межпредсердной и межжелудочковой перегородки.
  2. ВПС синего типа. Сопровождается стойким цианозом, при этом происходит вено-артериальный сброс крови. К ним относят полную транспозицию магистральных сосудов, триаду и тетраду Фалло, атрезию правого венозного устья, легочной артерии и аорты.
  3. ВПС с препятствием на пути кровотока, но без артерио-венозного шунта. В этой группе находятся изменение количества створок в клапанах, коарктация, изменение расположения дуги аорты, эктопия сердца, врожденная гипертрофия, митральный и аортальный стеноз .

Проявления и признаки

Симптомы при пороках сердца у новорожденных могут значительно различаться в зависимости от конкретных структурных аномалий, при этом общим для всех является:

  • недостаточное поступление кислорода (гипоксемия) и питательных веществ к тканям и органам;
  • застойная сердечная недостаточность.

Снижение концентрации кислорода в артериальной крови проявляется обычно с самого рождения. При этом кожный покров малыша приобретает цианотичный оттенок, а частота дыхательных движений становится гораздо больше нормы. В связи с изменением уровня метаболизма в крови накапливаются токсичные продукты обмена, имеющие кислую реакцию. Развивается ацидоз, декомпенсация которого может привести к смерти младенца.

Врожденный порок сердца у новорожденных
Кожа малыша становится синюшной, особенно в области носогубного треугольника

В основе этого явления лежит смешение артериальной и венозной крови внутри сердца, в связи с чем, в аорту поступают недостаточно насыщенные кислородом эритроциты. Тот же эффект будет и при сниженном кровотоке по легочному кругу. Сердечные причины цианоза необходимо отличать от респираторных. Для этого проводят различные тесты и исследования.

Застойная сердечная недостаточность проявляется увеличением частоты пульса, одышкой, полнокровием внутренних органов и отеками. В зависимости от выраженности симптомов, выделяют четыре степени этой патологии:

  1. при первой степени состояние более-менее стабильное, показатели не превышают 120% от нормы и специфического лечения не требуется;
  2. вторая степень характеризуется нарастанием симптомов, могут появляться проблемы с кормлением и дыханием новорожденного;
  3. при третьей степени присоединяются неврологические проявления вследствие недостаточного кровоснабжения головного мозга, показатели более чем в 1,5 раза превышают норму;
  4. четвертая степень – терминальная, при этом часто отмечается угнетение дыхание и сердечной деятельности.

Врожденные пороки сердца у детей нередко осложняются присоединение инфекционных заболеваний (эндокардит, пневмония), анемией и ишемией миокарда.

Диагностика

Для диагностики врожденных пороков наиболее информативным методом является ЭХО-кардиография. Во время нее можно оценить размеры камер, анатомические особенности строения, сократительную способность миокарда. Дополнительная допплерография позволяет получить данные о направленности потока крови, его турбулентности, степени сброса и выраженности стеноза или недостаточности клапана.

Врожденный порок сердца у новорожденных
ЭХО-КГ вместе с допплерографией позволяет оценить направленность потоков крови

Порок сердца у детей иногда удается диагностировать еще внутриутробно. Обычно это является возможным при грубых аномалиях развития. В этих случаях, только что родившемуся ребенку могут провести неотложное оперативное лечение и попытаться спасти ему жизнь.

ЭКГ и рентгенография служат вспомогательными методами исследования и используются чаще для диагностики осложнений. В некоторых случаях, при сомнительных результатах УЗИ, прибегают к проведению магнитно-резонансной томографии.

Методы лечения

При пороках сердца у детей единственным методом радикального лечения является хирургическое вмешательство. При помощи медикаментозной терапии можно уменьшить симптомы заболевания. Это может быть использовано в качестве предоперационной подготовки.

Открытые операции

Операция со вскрытием грудной клетки проводится при тяжелых сочетанных пороках, когда предполагается большой объем вмешательства. Всех пациентов, которым показано лечение, можно разделить на четыре группы:

  1. Больные, состояние которых позволяет выполнить операцию в плановом порядке, то есть в течение года и более.
  2. Дети, которым необходимо провести вмешательство в ближайшие полгода.
  3. Пациенты, нуждающиеся в лечение в течение 1-2 недель.
  4. Крайне тяжелые случаи, когда требуется немедленная операция (в течение 24-48 часов), в противном случае наступает гибель ребенка.

Врожденный порок сердца у новорожденных
Операции на открытом сердце должен проводить опытный кардиохирург

К сожалению, существует группа ВПС, при которых возможно выполнение только паллиативного вмешательства, то есть временно улучшающего состояние малыша. К ним относят пороки, при которых отсутствуют некоторые отделы (единственный желудочек, полное отсутствие перегородки, недоразвитие клапанов).

Миниинвазивные вмешательства

Врожденный порок сердца у новорожденных
Специальный окклюдер, который закрывает дефект в перегородке, модно поставить через прокол в сосуде

Миниинвазивные вмешательства могут выполняться как подготовительный этап к открытой операции. Кроме того, этот метод подходит для коррекции дефектов межпредсердной или межжелудочковой перегородок. При помощи рентгенэндоваскулярного метода лечения можно установить специальный окклюдер, который полностью закроет дефект и предотвратит дальнейшее сообщение между полостями.

При открытом артериальном протоке можно применить технику наложения клипсы на сосуд или его склерозирования при помощи химических веществ. В последнем случае назначают индометацин сразу после рождения. Эффективность этого метода лечения достигает 80-90%.

Выжидательная тактика

Выжидательная тактика приемлема при небольших дефектах в строении. Например, открытый артериальный проток может закрыться самостоятельно в течение первых нескольких месяцев жизни. При этом обязательным условием является отсутствие клинических проявлений и ежемесячный УЗИ-контроль.

Некоторые ВПС, например, двустворчатый аортальный клапан, никак себя не проявляют, поэтому специфического лечения не требуют. Ребенок, который родился с пороком сердца такого типа, может вести совершенно нормальную жизнь и даже заниматься спортом.

Нарушение внутриутробного развития довольно часто проявляется врожденными пороками сердца. Они могут быть несовместимыми с жизнью, но в большинстве случаев возможно выполнение оперативной коррекции анатомических аномалий. Современные диагностические возможности, как правило, позволяют определить грубые нарушения структуры еще в период вынашивания. Поэтому, в случае необходимости, ребенка могут прооперировать в первые часы после рождения.

Порок сердца у новорожденных

Врожденный порок сердца у новорожденных

Радость первых дней появления в семье малыша меркнет, когда родители слышат такой диагноз, как врожденный порок сердца. По статистике около 1% детей рождается с этим серьезным заболеванием. Врожденным пороком сердца называют дефект, возникающий в строении сердца или крупных кровеносных сосудов, который присутствует с рождения.

Причины порока сердца у новорожденных

Появление этого дефекта связано, главным образом, с аномалией внутриутробного развития. Порок сердца возникает в первом триместре (со 2 по 8 неделю беременности), когда происходит закладка всех внутренних органов и систем эмбриона. К неблагоприятным факторам, способствующим формированию порока сердца относятся:

внутриутробное инфицирование (грипп, краснуха, герпес, цитомегаловирус);

  • прием алкоголя в первом триместре беременности;
  • употребление лекарств будущей мамой, оказывающих тератогенное действие;
  • генетическая предрасположенность;
  • эндокринные заболевания матери;
  • возраст обоих родителей.

Симптомы порока сердца у новорожденных

К самым явным симптомам данного дефекта относят, в первую очередь, синюшность кожных покровов и слизистых оболочек – так называемый цианоз. Чаще всего «синеют» конечности и носогубный треугольник. Признаками порока сердца у новорожденных являются и постоянные или приступообразные проявления сердечной недостаточности в виде плохого набора веса, слабости, одышки, отеков. Малыш с этим дефектом плохо сосет грудь и быстро устает при кормлении. В дальнейшем кроха будет отставать в физическом и психологическом развитии и часть болеть. Также при этом заболевании педиатр может услышать сердечные шумы и отметить учащенный сердечный ритм ребенка. При подозрении на врожденный порок сердца у новорожденных необходима консультация с кардиологом, который направит на такие исследования, как электрокардиограмма, УЗИ сердца.

Лечение порока сердца у новорожденных

Лечение этого тяжелого заболевания во многом зависит от степени тяжести и вида. Различают так называемые «белые» и «синие» пороки. Известно, что через сердце протекают оба вида крови – артериальная и венозная, но они разделены клапанами, которые не позволяют крови смешиваться. При «белых» пороках аортная кровь попадает в венозную из-за дефекта межпредсердной перегородки, межжелудочковой перегородки или открытого артериального протока. При «синем» пороке венозная кровь попадает в аортную. К дефектам этого типа относятся Тетрада Фалло, недоразвитие перегородки, транспозиция магистральных сосудов. Также существуют пороки выброса крови из желудочков – это стеноз легочного ствола, стеноз аорты и каортация аорты. При пороке сердца у новорожденных операция является самым успешным методом лечения. Более того, некоторые пороки без хирургического вмешательства приводят к летальному исходу. Поэтому родителям рекомендуется показать малыша не только кардиологу, но и кардиохирургу. Терапевтические методы в качестве основного лечения применяются крайне редко. С их помощью скорее снимают симптоматические проявления –приступы одышки, аритмию. При некоторых пороках сердца достаточно наблюдения, поскольку сердечко малыша может зарасти самостоятельно.

Врожденный порок сердца у новорожденных

Многое зависит и от родителей малыша. При пороке сердца новорожденного необходимо как можно чаще гулять с ребенком на свежем воздухе, закалять его, стараться беречь от инфекций и нагрузок. Рекомендуется увеличить число кормлений с одновременным уменьшением объема потребления молока.

Ребенок с врожденным пороком сердца должен находиться на учете у кардиолога и участкового педиатра. Кардиолог осматривает грудничка в первый год жизни каждые три месяца и направляет на ЭКГ каждые полгода.

Если своевременно обратиться к врачу, вылечить порок сердца вполне возможно. Родители, будьте внимательны к своим крохам!

Порок сердца у новорожденных

Во время развития младенца в материнской утробе иногда процессы роста и формирования тканей и органов нарушаются, что приводит к появлению пороков. Одними из наиболее опасных являются пороки сердца.

Врожденный порок сердца у новорожденных

Что такое порок сердца?

Так называют патологии в строении сердца и крупных сосудов, которые от него отходят. Пороки сердца мешают нормальному кровообращению, выявляются у одного из 100 новорожденных и по статистике находятся на втором месте по врожденным патологиям.

В первую очередь различают врожденный порок, с которым ребенок появляется на свет, а также приобретенный, возникающий при аутоиммунных процессах, инфекциях и других заболеваниях. В детском возрасте более распространены врожденные пороки, которые делят на:

  1. Патологии, при которых происходит сброс крови в правую сторону. Такие пороки называют «белыми» из-за бледности ребенка. При них артериальная кровь попадает в венозную, вызывая зачастую увеличение притока крови к легким и уменьшение объема крови в большом круге. Пороками данной группы являются дефекты перегородок, разделяющих сердечные камеры (предсердия либо желудочки), функционирующий после рождения артериальный проток, коарктация аорты или сужение ее русла, а также пульмональный стеноз. При последней патологии приток крови в сосуды легких, напротив, уменьшается.
  2. Патологии, при которых сброс крови происходит налево. Эти пороки называются «синими», поскольку одним из их симптомов выступает цианоз. Они характеризуются попаданием венозной крови в артериальную, что уменьшает насыщенность крови кислородом в большом круге. Малый круг при таких пороках может как обедняться (при триаде либо при тетраде Фалло, а также при аномалии Эбштейна), так и обогащаться (при неправильном расположении легочных артерий или аорты, а также при комплексе Эйзенгеймера).
  3. Патологии, при которых есть препятствия кровотоку. К ним относят аномалии аортального, трикуспидального либо митрального клапана, при которых меняется число их створок, образуется их недостаточность либо возникает стеноз клапана. Также к этой группе пороков относят неправильное размещение дуги аорты. При таких патологиях артериально-венозный сброс отсутствует.

Врожденный порок сердца у новорожденных

Симптомы и признаки

У большинства малышей пороки сердца, которые сформировались внутриутробно, проявляются клинически еще во время пребывания крохи в роддоме. Среди наиболее распространенных симптомов отмечают:

  • Учащение пульса.
  • Посинение конечностей и лица в области над верхней губой (ее называют носогубным треугольником).
  • Бледность ладоней, кончика носа и ступней, которые также будут прохладными на ощупь.
  • Брадикардию.
  • Частые срыгивания.
  • Одышку.
  • Слабое сосание груди.
  • Недостаточную прибавку в весе.
  • Обмороки.
  • Отеки.
  • Потливость.

Врожденный порок сердца у новорожденных

Почему дети рождаются с пороком сердца?

Точных причин возникновения этих патологий врачи пока не выявили, но известно, что нарушения развития сердца и сосудов провоцируют такие факторы:

  • Генетическая склонность.
  • Хромосомные болезни.
  • Хронические заболевания у будущей мамы, например, болезни щитовидной железы или сахарный диабет.
  • Возраст будущей мамы больше 35 лет.
  • Прием лекарств во время беременности, у которых есть отрицательное воздействие на плод.
  • Неблагоприятная экологическая ситуация.
  • Пребывание беременной в условиях повышенного радиоактивного фона.
  • Курение в первом триместре.
  • Употребление наркотических средств или алкоголя в первые 12 недель после зачатия.
  • Плохой акушерский анамнез, например, выкидыш или аборт в прошлом, преждевременные предыдущие роды.
  • Вирусные заболевания в первые месяцы беременности, особенно краснуха, герпесная инфекция и грипп.

Наиболее опасным для формирования сердечных пороков периодом называют срок с третьей по восьмую недели беременности. Именно в этот период у плода закладываются камеры сердца, его перегородки, а также магистральные сосуды.

В следующем видеоролике подробнее сказано о причинах, которые могут привести к врожденным порокам сердца.

У каждого ребенка развитие сердечного порока проходит такие три фазы:

  • Стадию адаптации, когда для компенсации проблемы детский организм мобилизует все резервы. Если их недостаточно, ребенок погибает.
  • Стадию компенсации, во время которой организм ребенка работает относительно стабильно.
  • Стадию декомпенсации, при которой резервы исчерпываются, а у крохи появляется сердечная недостаточность.

Диагностика

Заподозрить у ребенка развитие врожденного сердечного порока можно во время плановых ультразвуковых исследований во время беременности. Некоторые патологии становятся заметными врачу-узисту уже с 14 недели вынашивания. Если акушеры знают о пороке, они разрабатывают особую тактику ведения родов и решают с кардиохирургами вопрос об операции на сердце ребенка заблаговременно.

В некоторых случаях УЗИ при беременности порок сердца не показывают, особенно, если он связан с малым кругом кровообращения, не функционирующим у плода. Тогда выявить патологию у новорожденного можно после осмотра и прослушивания сердца малыша. Врача насторожит бледность либо синюшность кожи карапуза, изменение частоты сердцебиений и другие симптомы.

Врожденный порок сердца у новорожденных

Послушав кроху, педиатр выявит шумы, расщепления тонов или другие настораживающие изменения. Это является поводом отправить младенца к кардиологу и назначить ему:

  1. Эхокардиоскопию, благодаря которой можно визуализировать порок и установить его тяжесть.
  2. ЭКГ, чтобы выявить нарушения сердечного ритма.

Некоторым малышам для уточнения диагноза проводят рентген, катетеризацию или КТ.

В большинстве случаев при пороках сердца у новорожденного ему требуется хирургическое лечение. Операцию детям с сердечными пороками проводят в зависимости от клинических проявлений и тяжести патологии. Одним малышам показано немедленное хирургическое лечение сразу после обнаружения порока, другим выполняют вмешательство во время второй фазы, когда организм компенсировал свои силы и легче перенесет операцию.

Если при пороке наступила декомпенсация, оперативное лечение не показано, поскольку оно не сможет устранить необратимые изменения, появившиеся во внутренних органах ребенка.

Врожденный порок сердца у новорожденных

Всех деток с врожденными пороками после уточнения диагноза распределяют на 4 группы:

  1. Малыши, которым не требуется срочная операция. Их лечение откладывают на несколько месяцев или даже лет, а если динамика положительная, хирургическое лечение может и вовсе не потребоваться.
  2. Младенцы, которых следует прооперировать в первые 6 месяцев жизни.
  3. Малютки, оперировать которых нужно в первые 14 дней жизни.
  4. Крохи, которых сразу после родов отправляют на операционный стол.

Сама операция может выполняться двумя способами:

  • Эндоваскулярно. Ребенку делают небольшие проколы и через большие сосуды подбираются к сердцу, контролируя весь процесс посредством рентгена или УЗИ. При дефектах перегородок зонд подводит к ним окклюдер, закрывающий отверстие. При незакрытом артериальном протоке на него устанавливают специальную клипсу. Если у ребенка стеноз клапанов, выполняется баллонная пластика.
  • Открыто. Грудную клетку разрезают, а ребенка подключают к искусственному кровообращению.

До хирургического лечения и после него детям с пороком назначаются медикаменты разных групп, например, кардиотоники, блокаторы и антиаритмические средства. При некоторых пороках ребенку не требуется проведение операции и лекарственная терапия. К примеру, такая ситуация наблюдается при двухстворчатом клапане аорты.

Врожденный порок сердца у новорожденных

Последствия

В большинстве случаев, если упустить время и не сделать операцию вовремя, у ребенка повышается риск различных осложнений. У деток с пороками более часто появляются инфекции и анемии, а также могут возникать ишемические поражения. Из-за нестабильной работы сердца может нарушаться работа ЦНС.

Одним из наиболее опасных осложнений при врожденном пороке и после операции на сердце считают эндокардит, причиной которого являются попавшие в сердце бактерии. Они поражают не только внутреннюю оболочку органа и его клапаны, но и печень, селезенку и почки. Для предотвращения такой ситуации детям назначаются антибиотики, особенно, если планируется хирургическое вмешательство (лечение перелома, удаление зуба, операция при аденоидах и другие).

Врожденный порок сердца у новорожденных

У деток с врожденными сердечными пороками также повышен риск появления такого осложнения ангины, как ревматизм.

Прогноз: сколько живут дети с пороком сердца

Если своевременно не прибегнуть к операции, около 40% малышей с пороками не доживают до 1 месяца, а к году гибнет примерно 70% деток с такой патологией. Такие высокие показатели смертности связаны и с тяжестью пороков, и с несвоевременным или неправильным их диагностированием.

Наиболее частые пороки, выявляемые у новорожденных, представляют собой незарощенный артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, а также дефект перегородки, разделяющей желудочки. Для успешного устранения таких пороков требуется вовремя выполнить операцию. В этом случае прогноз для деток будет благоприятным.

Узнать больше о врожденных пороках сердца можно, посмотрев следующие видеоролики.

Источники: http://serdec.ru/bolezni/vrozhdennye-poroki-serdca-u-novorozhdennyh-detey, http://womanadvice.ru/porok-serdca-u-novorozhdennyh, http://www.o-krohe.ru/serdce/porok-serdca/

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here